世界血友病日|解码血友病 关爱“玻璃人”

2023年4月17日是第35个“世界血友病日”，活动主题——“人人可及，预防出血”，旨在提高全社会对血友病的关注和支持，科学防治出血，优化治疗策略，提高规范诊疗能力和照护管理水平，促进人人享有的治疗机会。血友病罕见，也给每一个血友病家庭都带来了很大的负担。让我们走进一起认识“血友病”，关爱“玻璃人”，让生命不再易碎。

什么是血友病?

血友病是一种罕见的遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，患者体内缺乏有效的凝血因子，在外伤后凝血时间延长，具有出血倾向。轻微的皮外伤并不会带来严重后果，更致命的问题在于内出血，如内脏出血、脑出血、膝关节、踝关节和肘关节。内出血将严重破坏器官和组织，甚至威胁到生命。血友病患者日常生活需处处留心，不能摔，不能碰，稍不注意就会血流不止，因此他们又被称为“玻璃人”。

血友病的症状表现有哪些?

血友病患者因为出血部位不同，其症状表现多样。

主要有6种表现：

1、出血症状：肌肉内出血、皮下出血、拔牙后出血。

2、关节挛缩、畸形。

3、血尿。

4、口腔内出血、鼻衄。

5、血友病性关节炎。

6、神经症状：因深部血肿的压迫而引起疼痛麻木、肌肉萎缩。

由于症状表现多样，很多患者都曾跑错科室看错科，比如，关节疼痛看骨科，牙龈出血看牙科，其实这些都是血友病的表现，血友病的初筛也非常简单，基层医疗单位均可进行，但很多患者甚至医生本身都没有意识到，这是导致该罕见病被漏诊的重要原因。

需要提醒的是，很多患者第一次出血是在3岁前，血友病最主要的表现是出血，如果孩子出现下列症状，则可能是血友病的初期表现，一定要及时到医院检查：

1、出血部位广泛且严重，且不易止血，出血常持续数小时甚至数周;

2、新生儿脐带残端持续渗血;

3、换牙期长时间出血;

4、学习站立时，摔倒后出现臀部皮肤青肿不退;

5、轻微损伤和手术后长时间渗血或出血;

6、常有自发性关节积血，并反复发生。

另外，孩子经常无故流鼻血，或者身上磕碰导致瘀血不退，常有一块块瘀血青斑，家长也不要不以为然，这可能都是血友病的早期表现，尤其有血友病家族史的患儿家长应该高度警惕。

血友病急性出血怎么办

1.定期就诊，明确告知医生自己患有血友病及具体类型。

2.保护好牙齿，定期至口腔科就诊。

3.未经医生许可，不要使用阿司匹林、布洛芬、双氯芬酸等非甾体类抗炎药物，以及所有可能影响血小板功能的药物。

4.避免接触运动，特别是激烈的运动，如足球、橄榄球、拳击等。赛车、滑雪等高速运动也应避免。

5.鼓励进行非接触式运动，如游泳、骑自行车、散步等。运动时使用防护装备和设备。此外，在进行任何体育锻炼之前，患者应向治疗师或医师咨询是否需要进行预防性治疗以提高凝血因子水平、预防出血等。

6.旅行时携带治疗药物。

7.避免肌肉注射：肌肉注射可能会引起疼痛出血，而接种疫苗对于血友病人来说是重要且安全的，但大多数药物应该选择口服或静脉注射，而非肌肉注射。

8.准备生育时需做好产前咨询，孕期做好产前诊断。

9.血友病患者应在血友病诊疗中心接受多学科诊疗与随访管理，在医生指导下进行有计划的家庭治疗。